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FAQ

1- Breve exposición del cáncer de huesos (Qué es, cómo se manifiesta, sintomatología...)

El cáncer es un conjunto de enfermedades que tienen una característica común: las células crecen y se desarrollan de una forma anómala. Esta anormalidad en el crecimiento celular hace que puedan destruir el tejido en el cual asientan y así mismo, se puedan diseminar a otras partes del cuerpo.

Cuando las células pierden su control, crecen demasiado deprisa y sin ningún orden pueden llegar a formar tejidos anormales. Estas masas de “extra-tejido”, se denominan tumores. Los tumores pueden ser benignos o malignos.

Los tumores benignos, no tienen la capacidad para diseminarse a otros sitios, pero en ocasiones son muy agresivos localmente y requieren tratamiento quirúrgico.

Los tumores malignos si son “cáncer”, y tienen la probabilidad de invadir los tejidos sanos de la vecindad donde asienta y la desgracia de poder diseminarse hacia otras partes del cuerpo y esta propagación se denomina: metástasis.

Los diferentes cánceres que se originan en el hueso se denominan Sarcomas. Se encuentran más frecuentemente en los miembros, pero puede ocurrir en cualquier hueso de los 206 del esqueleto y afectan principalmente a niños y adolescentes

Los principales tipos de sarcomas son: Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing y Condrosarcoma, otros tipos menos frecuentes son: histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, cordoma, etc.

Los SARCOMAS primarios del hueso son infrecuentes, y no debemos confundirlo con las CANCERES que asientan en otros órganos como pulmón, mama, próstata, etc, que afectan a hueso secundariamente y estos son más frecuentes que los primarios de hueso.

Los síntomas dependen de la localización, del tipo y del tamaño del tumor. Pero usualmente, consultan por dolor que no cede con analgesia normal y que no esta relacionado con el esfuerzo, en otras ocasiones el dolor se asocia a la aparición de una masa o bulto. También el tumor al debilitar el hueso donde asienta puede hace que éste se fracture y éste sea el motivo inicial de consulta. Es de anotar que esta sintomatología no es solo típica del “cáncer óseo”, pero es fundamental que ante esta sintomatología se consulte a su médico.

2-¿Qué % de la población lo padece?

En términos generales, incluyendo tumores benignos y malignos, es muy difícil saber el porcentaje exacto de la población que padece los tumores óseos. Pues, muchos de los tumores benignos, no requieren tratamiento o pasan desapercibidos o no acuden a centros de referencia, lo que hace muy difíciles conocer el porcentaje de la población que lo padece. Pero, podría suponerse que son más de 10 veces más frecuentes que los malignos.

Respecto los tumores malignos, en España, no se conoce esta estadística, pues desafortunadamente, no existe un registro nacional de tumores músculo-esqueléticos, pero debe ser semejante a la publicada por los EEUU. Según las estadísticas de Estados Unidos, existen aproximadamente 30 casos por 1 millón de habitantes (2 – 3 casos x 100.000 hab./años) con este tipo de “Cáncer” y haciendo un paralelo con España, podrían haber unos 2000 casos de sarcomas óseos y partes blandas al año.

  • Incidencia de sarcoma óseos: 1/100.000 (10 casos por millón)
  • Incidencia de sarcomas de partes blandas de extremidades: 3-4 / 100.000 (35 casos por millón).
  • 440 casos de sarcomas óseos al año en España
  • 1540 de Sarcoma de partes blandas al año en España

Sin contar los tumores benignos activos y agresivos que requieren tratamiento especializado, ni las metástasis óseas, lo que cuadriplicaría como mínimo la incidencia.

3- ¿En qué edades es más frecuente desarrollar un tumor óseo primario?.

Se puede desarrollar a cualquier edad, dependiendo del tipo de tumor y ningún hueso del esqueleto esta libre de sufrir estas lesiones.

A grandes rasgos en la edad, se puede decir que la mayoría de los tumores primarios se desarrollan en la infancia y adolescencia, que es cuando el sistema músculo-esquelético esta en desarrollo y crecimiento, pero también se pueden aparecer en la edad adultos

Entre los tumores óseos malignos primarios, dos de los diagnósticos más alarmantes como son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing se desarrollan principalmente en la infancia y pubertad. Otro tipo de tumor maligno que es el tercero en frecuencia, es el condrosarcoma y éste no aparece en la infancia o adolescencia se desarrolla y diagnóstica entre la 4 y 6 década de la vida.

De todas formas, es importante aclarar, que a pesar de que determinados tumores tienen una edad de aparición preponderante, pueden surgir en cualquier edad.

No debemos olvidarnos de los tumores secundarios (metástasis): que son los tumores que afectan más frecuentemente el esqueleto y siempre que un paciente mayor de 50 años, presente una lesión ósea debemos descartar una metástasis, estos tumores tiene una aproximación diagnóstica diferente de los tumores primarios.

4- ¿Hay algún estudio que permita saber si esta patología es más frecuente en hombres o en mujeres?

NO, pero sabemos que determinados tumores tienen preponderancia por un sexo u otro, pero en términos generales no es significativo.

5- ¿Qué tratamientos se están llevando a cabo para esta enfermedad?

El tratamiento de estos tumores es complejo y depende principalmente de la naturaleza del tumor (benigno o maligno), de su localización y de la edad del paciente.

Los tumores benignos son clasificados desde totalmente inactivos hasta muy agresivos localmente. Lo que quiere decir, que en algunos casos, pueden ser solo seguidos en consulta, lo que se denomina seguimiento “clínico-radiológico” sin realizar ningún tipo de tratamiento y en otros casos como son los tumores benignos activos y agresivos si requieren tratamiento quirúrgico.

Los tumores malignos óseos, si son de alto grado de malignidad deben ser tratados con quimioterapia y cirugía. En los sarcomas de partes blandas, el tratamiento básico es la cirugía, pero en algunos casos se asocia la radioterapia y la quimioterapia.

Es muy importante destacar, que desde hace 1 a 2 décadas, la amputación no se realiza en la gran mayoría de los casos, como tratamiento quirúrgico y la cirugía conservadora del miembro es una realidad, mediante trasplantes óseos, prótesis tumorales o combinaciones de ambos.

6- ¿Qué % de mortalidad tiene este tipo de cáncer?

El porcentaje de mortalidad de este tipo de tumores ha mejorado de una forma espectacular en las dos últimas décadas y se puede afirmar que entre todos los tipos de cáncer, los tumores malignos del sistema músculo-esquelético, son los que más han avanzado. Se ha llegado a porcentajes de supervivencia que ronda los 60 – 80 % a 5 años, con tumores de alto grado de malignidad y sin metástasis detectables en el momento del diagnóstico inicial. El porcentaje de supervivencia de tumores malignos de bajo grado de malignidad ronda el 70 – 100%.

Las causas de este progreso es multifactorial y podemos resumirlos en lo siguientes puntos:

  • Protocolos de poliquimioterapia.
  • Conocimiento exacto de la localización del tumor (mediante pruebas de imagen como es la Resonancia Magnética.
  • Avance en el desarrollo de las técnicas quirúrgicas.
  • Avance en el desarrollo de las técnicas de radioterapia externa e intraoperatoria
  • Conocimiento de la historia natural de los tumores.
  • Tratamiento multidisciplinario de los tumores malignos con especialistas expertos y formados para el tratamiento de esta patología.

7- Particularidades importantes de los tumores óseos.

Subrayar la infrecuencia de los mismos y la necesidad de un tratamiento multidisciplinario, pues no es raro que una lesión ósea con aparente benignidad sea un tumor maligno y no se le realice adecuadamente el abordaje diagnóstico y terapéutico adecuado. Por lo tanto, se debe enfatizar que los facultativos encargados del diagnóstico, manejo, tratamiento y seguimiento trabajen en grupos multidisciplinarios y todos tengan experiencia y formación específica en estas raras enfermedades.

8- Datos, cifras y resultados de estudios importantes relacionados con este tipo de cáncer.

Esta es una cuestión muy difícil, principalmente por su extensión, la bibliografía que menciono es solo una mínima parte de la que existe publicada.

En los artículos que se aluden a continuación se analizan importantes estadísticas sobre los tumores óseos y sus complicaciones relacionadas con un manejo inicial inadecuado.

En el artículo de Springfield, comenta que en EEUU, el promedio para que un traumatólogo que no trabaja en un centro de referencia, solo ve un tumor maligno cada 3 años y analiza la necesidad de ser tratados en centros especialmente dedicados al tratamiento de estas neoplasias.

Skrzynski, demuestra que en paciente seleccionados se les puede realizar una biopsia percutánea con anestesia local y sin la necesidad de admitir al paciente en el hospital, ahorrando un promedio de 6000 US por paciente.

El artículo de Mankin y colegas miembros de la Sociedad de Tumores Músculo esqueléticos que errores importantes se pueden encontrar en biopsias realizadas en centros que no son de referencia, por ej: 40 % de errores en biopsias cerradas con aguja o tru-cut, 24 % de error en el diagnóstico en biopsias abiertas. Lo que llevo a concluir después de un examen exhaustivo de los resultados que en el 20 % de los pacientes se altero el tratamiento ideal que debería haberse llevado a cabo.

  1. Springfield DS, Rosenberg A. Biopsy: complicated and risky [editorial; comment]. J Bone Joint Surg [Am] 1996;78-A(S) :639—643.
  2. Skrzynski MC, Biermann JS, Montag A, Simon MA. Diagnostic accuracy and charge—savings of outpatient core needle biopsy compared with open biopsy of musculoskeletal tumors J BoneJoint Surg [Am] 1996; 78-A (5):644-9.
  3. Noria S, Davis, A, Kandel R, Levesque j, O´Sullivan b et al: Residual disease following unplanned excision of a soft tissue sarcoma of the extremity. J Bone Joint Surg [Am] 1996;78-A(5): 650 – 55
  4. Mankin HJ, Mankin CJ, Simon MA. The hazards of the biopsy, revisited. Members of the Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg [Am] 1996; 78-A (5) 656 – 663.

Las tablas de supervivencia de pacientes con tumores óseos malignos que ronda el 60 – 80 %, se comprueban en múltiples estudios clínicos.

Es de enfatizar que el tratamiento mediante protocolos de quimioterapia que se dan al paciente antes y después de la cirugía, ha sido muy importantes en la mejoría del pronóstico de los pacientes y además han conseguido que algunos tumores que no son asequibles quirúrgicamente, puedan ser intervenidos al reducir el volumen tumoral, lo que facilita la labor del cirujano ortopédico oncológico.

Posterior a la cirugía un patólogo experto en tumores del sistema muscolo-esquelético este en condiciones de indicar el grado de necrosis tumoral que la quimioterapia ha hecho en el tumor y en caso que ésta no fuese la adecuada, el oncólogo puede cambiar el protocolo de quimioterapia.

En las dos ultimas décadas, ha cambiado radicalmente el porcentaje de amputaciones realizadas para tumores del sistema músculo esquelético, anteriormente el porcentaje era de 80 % de amputaciones y actualmente el porcentaje de cirugía conservadora del miembro es de 80 %, observándose un giro de casi 180 grados.

9- ¿Qué es una unidad de diagnóstico multidisciplinario?

La Unidad Multidisciplinaria de Diagnóstico y Tratamiento de tumores músculo – esqueléticos, como su nombre lo indica, se basa en una evaluación integral del paciente. En ella participan diferentes especialidades tanto aquellas relacionadas con la aproximación diagnóstica, como aquellas relacionadas directamente con el tratamiento.

En estas unidades se realizan sesiones o comités periódicos que ayudan a la toma de decisiones y a la vez los especialistas implicados en el tratamiento tienen la obligación de la actualización médica continuada. Se llevan a cabo 2 tipos de sesiones periódicas para toma de decisiones, denominadas:

SESION DE APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

  • Sesiones para valorar los diagnósticos diferenciales, la necesidad de la toma de biopsia, el tipo de biopsia y la localización de la biopsia Asistentes: Cirujano Ortopédico, radiólogo y patólogo

SESION DE APROXIMACIÓN TERAPÉUTICA

  • Sesiones para valorar el tratamiento a realizar posterior a los resultados de la biopsia y/o de la resección definitiva del tumor Asistentes: Cirujano Ortopédico, radiólogo, patólogo, oncólogo, radioterapeuta, otros

10- ¿Por qué una unidad de diagnóstico multidisciplinario para el tratamiento de tumores óseos?

La infrecuencia de los tumores músculo-esqueléticos, hace que sea difícil abordar y tratar este tipo de lesiones de una forma individual, en ese caso sería una temeridad por parte del médico. Además esta misma rareza hace que un médico, vea de vez en cuando un tumor, y en ocasiones pasan años sin ver un tumor maligno, lo que hace que no tenga experiencia en su diagnóstico y tratamiento.

La medicina en el momento actual y principalmente por su gran desarrollo, tiende a tratamientos que incluyen múltiples especialidades, que deben de estar totalmente integradas y que exista una relación fluida y constante entre ellas y con ese objetivo se crean las Unidades multidisciplinarias

En cuanto a los tumores músculo esqueléticos por su infrecuencia y complejidad de las imágenes radiológicas, de las apariencias histopatológicas y de los serias consecuencias que se originan de biopsias y tratamientos inadecuados, el manejo clínico incluyendo pruebas diagnósticas, terapias adyuvantes, tratamiento quirúrgico y análisis de los especimenes resecados deben ser llevados a cabo por un grupo de especialistas con formación específica (sub-especialización) en este tipo de lesiones.

11- ¿Qué beneficios se pueden obtener con una unidad de estas características?

  • Ofrecer el mejor cuidado a los pacientes, tanto desde el punto de vista de diagnóstico como terapéutico.
  • Ofrecer o intentar alcanzar la mejor la supervivencia (supervivencia de acuerdo a las estadísticas de los grandes Centros de referencia mundiales).
  • Ofrecer calidad de vida utilizando la tecnología más avanzada.
  • Realizar trabajos de investigación clínica que verdaderamente ofrezcan beneficios a la mejoría de la calidad de vida de los pacientes y a una mejor supervivencia.
  • Colaborar con protocolos multi-institucionales tanto nacionales como extranjeros.
  • Colaborar con las entidades que ayudan a la educación y soporte emocional de los pacientes y familiares afectos con tumores malignos.

12- ¿Qué especialidades médicas componen un equipo multidisciplinario?

Servicios médico básicos:

  1. Cirugía ortopédica oncológica
  2. Radiología músculo – esquelética
  3. Patología músculo – esquelética
  4. Oncología médica
  5. Oncología Radioterápica
  6. Medicina nuclear

Servicios médico complementarios:

  1. Cirugía plástica y reparadora
  2. Cirugía vascular
  3. Cirugía torácica
  4. Cirugía general
  5. Psiquiatría

13- ¿Qué ventajas tiene para el paciente?

La principal ventaja es el tratamiento integral por un grupo de especialistas en el área en el menor tiempo posible.

Otras ventajas con el acortamiento de las citas, es disminuir la ansiedad que le reporta a los pacientes afectos la demora de las consultas, lo cual se traduce en calidad de vida para el enfermo como para su entorno familiar.

Utilización de la tecnología y de los conocimientos más actuales respecto al diagnóstico y tratamiento.

La experiencia de un grupo multidisciplinar obviamente es superior que ha tratamientos realizados sin unificación de criterios y el porcentaje de supervivencia y de éxito de la cirugía esta comprobado que es mejor y así nos podríamos aproximar a las cifras que nos publican los grandes centros de referencia.

14- ¿Qué costes adicionales va a suponer al enfermo?

Los costes se disminuirán, pues al realizar un enfoque multidisciplinario, se pueden ahorrar pruebas diagnósticas que no están indicadas y enfoques terapéuticos más acertados, rápidos y por consecuencia más económicos.

Actualmente muchos de los tumores benignos se abordan con cirugía mínimamente invasiva, con períodos muy cortos de estancia hospitalaria y evitando cirugías más agresivas y costosas. Ejemplos de estas técnicas son:

  • Tratamiento del Osteoma Osteoide mediante la ablación percutánea con radiofrecuencia.
  • Tratamiento de los quistes óseos mediante la infiltración de corticoides.
  • Tratamiento mediante radioablación percutánea de algunas metástasis óseas
  • Tratamiento percutáneo (vertebroplastia y cifoplastia) de algunas metástasis vertebrales
  • Biopsias percutáneas que evitan una biopsias abiertas.

Los costes que obviamente son elevados en el tratamiento del cáncer, podrían disminuirse si se contacta con las diferentes Sociedades Médicas y se les expone los beneficios que tiene para sus asociados el ser tratados en una Unidad Multidisciplinaria y evitar que el paciente se este desplazando de hospital en hospital y de médico en médico.

15- Consecuencias de diagnósticos y tratamientos heterogéneos

El diagnóstico y tratamiento de los sarcomas es complejo. La aparición de un bulto no doloroso en un paciente con buen estado general induce frecuentemente al diagnóstico de presunción de benignidad, animando al cirujano a cargo del paciente, independientemente de su entrenamiento, a su excisión marginal sin estudios preoperatorios suficientes. La estadificación preoperatoria, la Resonancia Magnética del tumor primario, el TC de tórax y la biopsia son así obviadas. El estudio histopatológico en centros sin recursos técnicos y personal experimentado en inmunohistoquímica, microscopía electrónica, citogenética o técnicas de biología molecular, puede ser equívoco.

Los casos localmente avanzados suponen un reto quirúrgico para la conservación de la extremidad, siendo necesaria muchas veces la colaboración de diferentes equipos quirúrgicos (cirujanos, traumatólogos, plásticos, vasculares). En casos comprometidos, la radioterapia o quimio-radioterapia pre-operatorias pueden hacer resecables grandes masas tumorales. Estos tratamientos complejos requieren la remisión del paciente a centros especializados.